L’incidence des tumeurs du système nerveux central chez l’enfant a augmenté entre 2000 et 2020 en France. Selon l’étude EPI-CHILD, menée à partir des données du Registre national des cancers de l’enfant, cette évolution s’explique principalement par les progrès diagnostiques, les changements de classification et l’amélioration de l’enregistrement des cas. La hausse observée pour les tumeurs atypiques tératoïdes/rhabdoïdes (ATRT) pourrait toutefois correspondre à une augmentation réelle de leur incidence.